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黃色肉芽腫一般於幼年出現，因此又稱為幼年型黃色肉芽腫，但成人個案也不少見，約佔10%，成人型又可分為adult-onset xanthogranuloma, adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma, necrobiotic xanthogranuloma, 及 Erdheim-Chester disease (同時侵犯骨頭引起疼痛及其他器官)。有1/5~1/3為一出生就有，男女比為4:1。這是一種原因不明的良性組織細胞增生疾病，但也曾報告於放射線照射部位產生。此病由Adamson於1905年首先報告，組織學上以泡沫細胞為主體，夾雜特徵性的Touton巨細胞，晚期出現纖維化，這些細胞為FⅩⅢa、CD68陽性，S-100及CD1a陰性。通常在兒時6月內出現，可以是單獨一個(82%)或是多個病灶出現，特色是有紅棕色至黃色的丘疹，常見於臉部及上半部之軀幹，大小多小於0.5cm，但單一病灶可能數公分，病灶亦可出現在內臟或是虹膜，另有20%會伴隨咖啡牛奶斑，家族史有神經纖維瘤病，這些患者就可能引起幼年型白血病，至於成人伴隨白血病的更少。黃色肉芽腫診斷上只有靠切片，抽血無幫助，即使無特殊，約到了3-5歲多半會自行消失，但可能留下輕微疤痕。但有少數個案可能有全身性侵犯可能需要接受如Langerhans cell histiocytosis 般的化療.如cladribine (2-chlorodeoxyadenosine)。鑑別診斷包括Langerhans cell histiocytoma及Histiocyte-rich pleomorphic mastocytoma。 醫 師 備 註 內 容：

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