這是一種原因不明的無汗症，最常見原因為特發性純排不能(idiopathic pure sudomotor failure),最近也有打COVID疫苗或是感染COVID後產生，一般於40歲前發病，以男性為主，約1/3有IgE,1/2 CEA升高現象. 部份由軀幹、四肢逐漸不出汗，腋下、掌蹠及臉部則相對輕微，不流汗處則缺乏保濕因子如lactate, urea, sodium, potassium。由於運動後或於40度相對濕度40時體溫上升到38度也不出汗，會引起中暑現象，另外也會合併蕁麻疹。切片下一般主要是可見到dermicidin陽性的暗色細胞減少，汗腺萎縮(< 20 micron)、排列不規則(假多層變成單層)，此外淋巴細胞或肥大細胞浸潤於汗腺旁，更少數患者是因為汗腺阻塞而引起。在日本報告中以每天兩次500mg methylprednisolone連續3天治療反應良好, 但有1/3會在半年到1年復發須再次治療(Neurology 2004, 63:1476-1480)，第二線治療為口服ＣＹＣＬＯＳＰＯＲＩＮＥ，若無效也有人使用ＩＶＩＧ，但費用高昂。
近一步資料可參考考已發表文獻http://www.galderma-taiwan.net/dermatol-sinica/admin/upload/page_four/download-1.asp?File=2008513012740.pdf
醫 師 備 註 內 容：
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分享者：蔡呈芳醫師 
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