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類澱粉沈積amyloidosis(1P)
  作者:蔡呈芳醫 師
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蔡呈芳醫師 www.DrSkin.com.tw

 (摘自從生活中照顧皮膚 台視文化 蔡呈芳著)

 

類澱粉沈積症,可以是漿細胞異常引起的全身性病變,也可以是皮膚型的。皮膚型的類澱粉沈積症在臺灣有著高流行率,有些呈現一顆顆突起的丘疹,排列如波浪紋路,有些則只是黑色的小斑點,有時兩種類型合併出現,稱為biphasic,又稱為Peyrassu's moniliform and macular amyloidosis (Amylose moniliforme et en plaques de Peyrassu)。類澱粉沉澱症一般分布於小腿前方或前臂外側,而上背部及肛門附近也是好發部位。另外,也有罕見案例以臉上黑斑或是四肢梅花鹿斑、脫色斑表現。榮總曾針對794位患者統計,67%為丘疹性,8%為斑狀,25%則為混合性,另外56位有家族史,家族案例在南美甚至高達1/3。其它成因還包括磨擦引起表皮退化凋亡、EBV病毒感染(北榮研究佔40.7%),另外在MEN2a患者類澱粉發生率也較高。在家族病例中目前發現再染色體5p13.1–q11.2處有突變,2008年進一步研究發現是OSMR gene異常,此基因製造oncostatin M receptor-beta,其結合ligand為oncostatin M及IL-31,在台灣榮總研究中,台灣家族病例約有1/3有此突變。

所謂類澱粉,是因為在切片組織染色體下,呈現如澱粉樣均勻物質且以碘酒染色與澱粉一樣會由淺褐色轉為紫色而得名,其成分主要是角蛋白,也就是表皮細胞受傷後的殘骸掉落到皮膚內,再經過皮膚內消化分解及重組而形成。這些物質一旦形成就不易排除,而在皮膚內形成搔癢物質。在研究中也發現在病灶處表皮及與真皮交界處的神經纖維減少,所以可能時神經退化引起殘存神經過於敏感而引起。

治療類澱粉沈積,可利用磨皮去除沈積的類澱粉,對於奇癢無比的患者,能夠達到數年的痊癒,但多數仍會復發。而傳統上治療類澱粉沈積是以外用類固醇或塗抹止癢物質來處理,也有用角質溶解劑或塗抹維生素A酸來改善外觀或減輕症狀。除此以外,也有人嘗試以一種稱為DMSO的溶劑來塗抹,部分患者有不錯的效果;再者,口服維生素A酸約三個月,對丘疹樣突起的病灶,也可改善達半年以上。另外義大利學者曾報告因EB病毒引起的類澱粉沈積,以acyclovir 及干擾素合併治療改善。另外病灶內注射anti-amyloid抗體也被報告可有效治療。

不管是哪一種的類澱粉沈積,搔抓或磨擦都會使症狀惡化,有些類澱粉沈積更可能是因單純性的磨擦而引起,例如有人習慣性以粗布、菜瓜布用力擦背,久而久之,累積性的刺激就形成了類澱粉沈積,如果因為外觀骯髒,而更用力搓洗,那只會雪上加霜。類澱粉沈積是在真皮內的,表面的搓洗,只會更糟!

 

系統性類澱粉沉澱
系統性類澱粉
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張貼日期:2005/9/5