Churg-Strauss症候群
Churg-Strauss症候群，又稱過敏性肉芽腫血管炎(Allergic granulomatosis)，及嗜伊紅性白血球肉芽腫伴多血管炎腫芽(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)。是一種侵犯中、小型血管的血管炎，因為在1951年由Churg 及 Strauss兩位醫師敘述此疾病而命名，主要以嗜伊紅性白血球上升、氣喘、鼻竇炎、週邊神經麻痛表現。
本病患者血中嗜伊紅性白血球升高，常伴有氣喘或過敏性鼻炎，肺、胃腸道、周圍神經、心、腎及皮膚的侵犯。各年齡均可發現，男性略多於女性。
依據疾病發展，Lanham等人將Churg-Strauss症候群分為3期，第一期：表現為過敏性鼻炎、鼻息肉，病變一般在10年以上；第二期：氣喘、嗜伊紅性白血球性肺炎或嗜伊紅性白血球性胃腸炎，可反覆發作數年；第三期：出現全身性血管炎
皮膚約有2/3
的患者出現皮疹，包括紫斑、皮下結節。
至於神經炎，包括運動和感覺異常，感覺異常比運動障礙更常見，多發生在下肢，可以是多發性或單發性。另外可以出現心電圖異常，可能侵犯冠狀動脈血管炎，發展出現鬱血性心臟衰竭，導致死亡。另外也可侵犯腸系膜血管炎因而出現多發性潰瘍，引起腸道出血或是壓迫胃腸道，引起腸梗阻。
本病的診斷主要依據19 9 0年美國類風濕協會提出診斷標準，必須具備以下6項中至少4項：
1. 氣喘反復發作
2. 血中嗜伊紅性白血球增多>10%
3. 單神經或多神經病變
4. 胸部X光片有非固定性肺浸潤性病變
5. 急性或慢性鼻竇炎病史
6. 病理檢查血管外嗜伊紅性白血球浸潤
此外，目前常會抽血檢測p-ANCA，但此檢查的特異性不高。
此病為全身性血管發炎，具有潛在致死可能，主要危險指標包括以下5點：
1. 腎功能降低
2. 蛋白尿
3. 胃腸道出血梗塞或胰臟炎
4. 侵犯中樞神經
5. 心肌病變
5年死亡率分別為0項11.9%、1項26%、2項或以上46%。
此病之治療以類固醇為主，可以搭配免疫抑制劑如cyclophosphamide, azathioprine。另外反應不佳者，也可以嘗試使用rituximab及IVIG, Mepolizumab則是國際上唯一核准的治療藥物，主要副作用是注射部位反映、背痛及疲勞。
口服類固醇第一個月1mg/kg, 第二個月0.5mg/kg,第三個月0.25mg/kg, 之後隔週減少5mg，到達10mg/day後，則每三周減少1mg，逐漸減至5mg/day或完全停藥，但復發則常見，平均在7.5mg/day時候
Churg-Strauss症候群 (Allergic granulomatosis)
作者：蔡呈芳醫師
閱覽：1418 