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Churg-Strauss症候群 (Allergic granulomatosis)
  作者:蔡呈芳醫師
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Churg-Strauss症候群



Churg-Strauss症候群,又稱過敏性肉芽腫血管炎(Allergic granulomatosis),及嗜伊紅性白血球肉芽腫伴多血管炎腫芽(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)。是一種侵犯中、小型血管的血管炎,因為在1951年由Churg 及 Strauss兩位醫師敘述此疾病而命名,主要以嗜伊紅性白血球上升、氣喘、鼻竇炎、週邊神經麻痛表現。

本病患者血中嗜伊紅性白血球升高,常伴有氣喘或過敏性鼻炎,肺、胃腸道、周圍神經、心、腎及皮膚的侵犯。各年齡均可發現,男性略多於女性。

依據疾病發展,Lanham等人將Churg-Strauss症候群分為3期,第一期:表現為過敏性鼻炎、鼻息肉,病變一般在10年以上;第二期:氣喘、嗜伊紅性白血球性肺炎或嗜伊紅性白血球性胃腸炎,可反覆發作數年;第三期:出現全身性血管炎


皮膚約有2/3

的患者出現皮疹,包括紫斑、皮下結節。


至於神經炎,包括運動和感覺異常,感覺異常比運動障礙更常見,多發生在下肢,可以是多發性或單發性。另外可以出現心電圖異常,可能侵犯冠狀動脈血管炎,發展出現鬱血性心臟衰竭,導致死亡。另外也可侵犯腸系膜血管炎因而出現多發性潰瘍,引起腸道出血或是壓迫胃腸道,引起腸梗阻。

本病的診斷主要依據19 9 0年美國類風濕協會提出診斷標準,必須具備以下6項中至少4項:

1.  氣喘反復發作


2.  血中嗜伊紅性白血球增多>10%


3.  單神經或多神經病變


4.  胸部X光片有非固定性肺浸潤性病變


5.  急性或慢性鼻竇炎病史


6.  病理檢查血管外嗜伊紅性白血球浸潤


此外,目前常會抽血檢測p-ANCA,但此檢查的特異性不高。


此病為全身性血管發炎,具有潛在致死可能,主要危險指標包括以下5點:


1.  腎功能降低


2.  蛋白尿


3.  胃腸道出血梗塞或胰臟炎


4.  侵犯中樞神經


5.  心肌病變


5年死亡率分別為011.9%126%2項或以上46%

此病之治療以類固醇為主,可以搭配免疫抑制劑如cyclophosphamide, azathioprine。另外反應不佳者,也可以嘗試使用rituximab及IVIG

口服類固醇第一個月1mg/kg, 第二個月0.5mg/kg,第三個月0.25mg/kg, 之後隔週減少5mg,到達10mg/day後,則每三周減少1mg,逐漸減至5mg/day或完全停藥,但復發則常見,平均月在7.5mg/day時候















 










張貼日期:2017/10/26