早發性淋巴水腫 (lymphedema praecox)

淋巴水腫是淋巴液回流不良所引起的疾病，常見原因是淋巴管或淋巴結受到破壞或阻塞，全世界來說主要成因是寄生蟲感染，如血絲蟲，但在台灣以癌症阻塞或淋巴結切除或放療為主要成因。另外就是原發性的淋巴管發育異常，如先天性、早發性淋巴水腫(35歲前)及遲發性(tarda)。至於相關基因主要有四，分別是 FLT4 (VEGFR3), FOXC2, SOX18及hepatocyte growth factor/high affinity hepatocyte growth factor receptor (HGF/MET)。

淋巴水腫的診斷除了病史、用藥史(PF-02341066, C-MET/ALK inhibitor)、臨床外，影像學也很重要，如淋巴攝影、電腦斷層、核磁共振、軟組織超音波。淋巴攝影雖是黃金準則，但可能惡化原有的淋巴水腫。電腦斷層、核磁共振則較為昂貴，因此超音波配合彈性造影(elastogram)逐漸成為診斷主力。在臨床診斷上，雙側周徑相差超過2公分，或肢體體積(volumetry)相差超過200CC或10%也可作為標準，但侷限性淋巴水腫可能會出現假陰性，因此皮膚表徵，如早期凹陷性水腫、晚期非凹陷性水腫、Stemmer sign、肢體發紅發熱、皮膚變厚、皮膚角化、色素沉澱、汗腺萎縮、毛髮脫落也可作為輔助。另外患者主觀上也會有緊繃、腫脹、無力、不適、麻、刺痛的感覺，尤其是癌症術後。嚴重度國際上是採取WHO的 四期，零期無臨床症狀，第一期是凹陷性、自癒性水腫，下午後較明顯，與靜脈水腫難區分。第二期水腫整天持續，水腫也轉為非凹陷性，皮膚開始硬化及皮下組織沾黏。第三期則是象皮症。但WHO的分級較合適用於感染性淋巴水腫，因此美國淋巴學會訂出另外4期，兩側圓周插在1, 2, 3期分別為<4cm, 4-6 cm, > 6cm，至於第四期為象皮症，也又稱為巨大水腫(giant edema)。

完整的淋巴水腫治療稱為CDT (complete decongestive therapy)，包括徒手淋巴引流、淋巴治療運動、低彈力繃帶包紮(3~4層，紗布、棉花、30%延伸繃帶)或彈力衣/壓力手腳套(20~30mmHg)，與皮膚照護。在治療期(約2~4周)要天天完整治療，24小時穿戴，維持期擇要約另外2~4周。另外也可以使用循環機，也就是sequential gradient pump (pneumatic pump)，也可搭配干擾波(interferential curve)讓肢體有肌肉收縮、放鬆效果。另外能量雷射也有報告可幫助淋巴回流，或使用肌內效貼布 (kinesiotaping)。淋巴水腫治療主要是由復健科所進行，如台大的王薏茜醫師。外科手術則有萬芳醫院血管外科許文憲醫師。

在鑑別診斷上，主要是確定成因，並與脂肪水腫 (lipedema)區分。