| 掌蹠角化症(keratosis palmaris et plantaris，PPK) 蔡呈芳醫師 掌蹠角化症最早是由Thost及Unna分別於1880年及1883年所描述的，之後到1901年Vorner也也報告相似的病人，但在Vorner報告的病人在組織學上會有表皮鬆解(epidermolysis)現象。其後1952年Greither也報告相似的病人，這些患者在出生3-12月間出現廣泛性掌蹠角化現象。廣泛性掌蹠角化症基本上是體染色體顯性遺傳，但Meleda島上的患者卻是呈體染色體隱性遺傳，目前知道其染色體遺傳是不一樣的，為SLURP-1，而其它兩種Unna-Thost及Vorner(EPPK)，都是type I (acidic)角蛋白的異常，也都發現有keratin 1的突變，但部位不同，另外部份EPPK則是keratin 9突變的結果。 之後其它學者陸續報告以點狀(punctate)及線狀或花紋(striate)表現的掌蹠角化症。還有單側掌蹠疣狀母斑的表現方式，發現是keratin 16的突變。以及unileteral linear punctate palmoplantar keratoderma 早期研究就發現部份掌蹠角化症患者有維生素A缺乏的現象，因此Goette首先在1974年報告以外用維生素A酸成功治療，較嚴重患者則可嘗試口服外用維生素A酸。另外適當運用保濕劑、外用去角質劑及避免磨擦也可稍微避免病情惡化，但因為這是遺傳性疾病，治療並無法真改變自然病程。在2011年新版兵役條例中本病不需要服役。 在疾病分類上掌蹠角化症分為 (BJD 1997; 137:485-90) 廣泛性：獨立性，顯性遺傳，如Unna-Thost及Vorner(EPPK)，Greither disease (hyperhidrosis, transgrediens) 廣泛性：獨立性，隱性遺傳，PPK of Gamborg Nielson 廣泛性：ectodermal dysplasia，如Erythrokeratoderma variablis, Mal de melada(隱性遺傳), Vohwinkel syndrome, Olmsted syndrome (& Nonmutilating palmoplantar and periorificial kertoderma), Huriez syndrome, Papillon-Lefevre syndrome, Clouston syndrome, NEPPK and deafness, EPPK and carcinoma Focal：獨立性，focal NEPPK, focal EPPK, striate PPK Focal：ectodermal dysplasia，如PPK and oral hyperkeratosis, pachyonychia congenita, PPK and esophageal cancer, oculocutaneous tyrosinemia (Richner-Hanwart) 點狀(punctate)：獨立性，如Bushke-Fisher-Brauer disease, acrokeratoelastoidosis, focal acral hyperkeratosis, Punctate porokeratotic keratoderma 點狀(punctate)：ectodermal dysplasia，rare single pedigree syndromes, punctate PPK and cancer 
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掌蹠角化症(keratoderma; keratosis palmaris et plantaris，PPK)
作者：蔡呈芳醫師
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