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壞疽性膿皮病(pyoderma gangrenosum)(1P)
  作者:蔡呈芳醫師(www.DrSkin.com.tw)
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壞疽性膿皮病

病因不明,少數有基因異常,如PAPA ,MTHFR ,JAK2主要表現為非感染性皮膚膿瘍,患者會在皮膚上冒出一個紅腫斑塊,沒多久就破潰爛開形成疼痛性潰瘍,很難癒合。舊的創傷還未收復,新的就出現。而且潰瘍常常會出現在皮膚受傷之後。以下肢最為好發,臨床上分為四類,潰瘍型、膿疱型、水疱型及疣樣增生型。潰瘍型7成合併關節炎、發炎性腸疾病或惡性腫瘤,膿疱型以發炎性腸疾病為多,水疱型則主為血液腫瘤,至於疣樣增生型則只有不到2成會有其它異常。除皮膚外,壞疽姓膿皮病也可侵犯內臟,如肺、骨、脾及中樞神經、肌肉、淋巴腺、眼。

疾病癒後主要因合併疾病而異,至於壞疽姓膿皮病本身對類固醇或環孢黴素一般反應良好,較輕微患者也可嘗試較為安全及經濟用藥,如minocyclin, dapsone, sulfasalazine。潰瘍病變也可嘗試塗抹或局部注射類固醇、protopic。最近也有以 etanercept成功治療的報告,基於IL23可能是主要致病機轉,因此ustekinumab也被報告有效。至於傷口本身處理,可嘗試負壓吸引方式。ethinyl estradiol/drospirenone曾被用於月經前惡化之個案。    

張貼日期:2007/8/14