多發性網狀組織球增生症(multicentric reticulohistiocytosis) 多發性網狀組織球增生症是一種全身性組織細胞求增生的疾病, 女性較多。病癥為多發性皮膚黃棕色丘疹或斑塊併毀壞性關節炎,皮膚病灶通常在四肢伸側、臉部及耳朵,可有潰瘍形成,黏膜也有半數患者侵犯,還有指甲旁丘疹,指甲失養症亦可見。疾病雖以皮膚及關節為主,關節優先(3年),但是幾乎所有器官都可能侵犯,包括肌肉,骨骼、心臟、唾液腺、甲狀腺,腎臟。此外還有全身倦怠、發燒,體重下降的可能。 有報告指出內臟器官癌症的機會增加(20~30%患者),包括淋巴瘤、白血病,還有肺癌、子宮癌、乳癌、大腸癌、惡性黑色素瘤。此外自體免疫疾病也會增加,例如虹班像狼瘡,類風溼關節炎、乾燥症、甲狀腺低下,皮肌炎、膽道硬化、異常蛋白血。 治療上,並無一致公認的方式,但以類固醇,MTX (10~25MG)最常見,其他如azathioprine, hydroxychloroquine, cyclophosphamide (1-2mg/kg/d), vincristine, leflunomide。另外也可給予雙磷酸鹽、cyclosporine, chlrambucil, penicillamine, mycophenolate, minocycline, TNF blockers, tocilizumab, anakinra等藥物。 至於疾病癒後,主要是引起手指小關節破壞,另外若有皮膚潰瘍則引起疤痕。如果沒有產生惡性腫瘤,平均8年會痊癒,即使不接受治療。 |