皮膚漿細胞增生症 這是一種原因不明的非腫瘤性漿細胞增生,如果只在皮膚則稱為皮膚漿細胞增生症,但也可侵犯淋巴節(58%)、骨髓、及內臟,如肝、脾、肺、腎,此時改稱系統性漿細胞增生症,部分可能是Castleman病的表現。血中丙種免疫球蛋白,及高IL-6。此病男女比為1:0.6,主要為日本人。 此病不會自癒,但多數也無害,但仍有少數因白血病、肺炎、腎衰竭而死亡。如有血清免疫球蛋白高於5000mg/dL,或骨髓漿細胞比例大於6.9%較危險。少數轉成T細胞淋巴瘤,但轉成多發性骨髓瘤者並無報告。治療包括外用及口服類固醇、外用protopic、抗生素、全身性化療或CD20單株抗體都有人使用,也可合併類固醇及cyclophosphamide但多數效果不彰。就皮膚病灶也可用放療、PUVA (mask-bath PUVA)、病灶內類固醇注射。 |