Hailey-Hailey氏病（Hailey-Hailey’s disease）

蔡呈芳醫師 www.DrSkin.com.tw

此病又名家族性良性慢性天疱瘡（familial benign chronic pemphigus），並不常見，常有遺傳性，顯性遺傳約佔所有病例的70﹪。主要是在頸部、腋窩或鼠蹊部出現持續性糜爛，偶爾也會有水疱，常常會被當作是慢性濕疹或對磨疹。根本成因是因為一種負責鈣離子調控的ATP蛋白酵素異常，使得負責表皮間tight junction組成的claudins 1 及4異常，引起整個表皮棘層鬆解而引起。也會因各種外來刺激而發病。高溫潮濕、出汗或局部的磨擦是惡化的因素，隨之而來的細菌或黴菌感染也是重要因素。本疾多在夏季惡化，冬季減輕。治療上除用口服或局部抗生素及抗黴菌藥物來控制續發細菌及念珠菌感染外，病灶濕潤時，可使用氯化鋁等收斂劑使局部乾燥，更積極的方法則是局部注射肉毒桿菌素。Dapsone每天50mg至200-300mg對有些無法以局部治療控制的病人可能有效。也有將病灶切除或雷射磨除後，施行皮膚移植的方式來治療, 或用光動力療法，最近也有以nb-UVB, thalidomide,  etanercept及alefacept, cadexomer iodine, elctron beam成功治療的報告。

處理頑固個案的報告。