後天性水疱性表皮鬆解症（Epidermolysis bullosa acquisita）

蔡呈芳醫師 www.DrSkin.com.tw

這是一種罕見的水疱病，臨床表現類似類天疱瘡，但水疱形成的機轉不同，病理下真皮很少發炎細胞。後天性水疱性表皮鬆解症，是在上層真皮乳頭部貼近基底膜處裂開而形成水疱的，主因是病人產生自體抗體對抗基底膜帶之第七型膠原蛋白（type Ⅶ collagen）。此病水疱容易產生在易受傷害的部位，如手、肘部、足和膝蓋。水疱破後癒合緩慢，留下色素沈澱，疤痕和粟粒腫，約有一半病例也會侵犯黏膜。此病對類固醇治療反應不佳，少數發炎明顯的病人對dapsone有反應，也可嘗試用azathioprine，環孢黴素、 intravenous immunoglobulin 等。