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汗孔角化症（Porokeratosis） 蔡呈芳醫師 www.DrSkin.com.tw 汗孔角化症病灶病因不明，可能是角樣板處有一群角質細胞產生變異並向外擴展所致。研究顯示病灶處的纖維母細胞培養可發現染色體異常，特別是第3對染色體，放射線或紫外光照射可能也有關。邊緣為向周圍蔓延的角化即脊，中央部略呈萎縮，角化處的病理切片呈現角樣板（cornoid lamella）為其特徵，有時合併續發性類澱粉沉澱。汗孔角化症其實與汗孔並無關聯。少數個案可能為Nijmegen breakage syndrome 臨床表現汗孔角化症至少可分為下面六型 (1) Mibelli型汗孔角化症（Porokeratosis of Mibelli） 單個或數個環形角化病灶，週邊具隆起的角化𨧤，中央多呈萎縮變化，有遠心性擴張傾向。病灶好發於四肢，但臉部、生殖器或黏膜處也可被侵犯。此病呈現為體染色體顯性遺傳。 (2) 播散性表淺性日光性汗孔角化症（Disseminated superficial actinic keratosis） 好發於常接受日曬的中年人，許多小而表淺的病灶出現於日光曝曬處，如四肢伸側；但顏面少有病灶，可併發於光化學治療（PUVA）或免疫不全病人身上。 (3) 播散性表淺性汗孔角化症（Disseminated superficial keratosis） 體染色體顯性遺傳或偶發性，發病於孩童期，約5~10歲最多，非日光曝曬處如生殖器、軀幹也有病灶。 (4) 線型汗孔角化症（Linear porokeratosis） 出現於嬰兒期或孩童期，可呈帶疹狀或線狀。 (5) 播散性掌蹠汗孔角化症（Porokeratosis plantaris, palmaris, et disseminata） 病灶散布於軀幹、生殖器及掌蹠部。 (6) 點狀汗孔角化症（Punctate porokeratosis）(Punctate porokeratotic keratoderma ) 多個1-2 mm的角化栓位於掌蹠處，汗孔角化症也可侵犯黏膜，呈乳白色爛圓斑伴有隆起的邊緣。侵犯指甲會造成指甲失養，侵犯頭皮則造成禿髮。 另外也有單發的瘤狀增生，稱為porokeratoma，其它變異型包括pustular、follicular、ptychotropic、hyperkeratotic, Pruritic porokeratotic peno-scrotal plaques: (porokeratotic epidermal reaction pattern?)。 汗孔角化症一旦發生通常終身存在，不會自然消失，甚至可轉變為惡性腫瘤，如波文氏症（Bowen’s disease）、基底細胞癌或鱗狀上皮細胞癌。治療以外用療法為主，如維生素A酸、維生素D、5-fluorouracil、imiquimod(Aldara可合併5-FU)、3% diclofenac、液態氮冰凍療法、二氧化碳雷射、皮膚磨皮術或手術切除，分布廣泛病例可使用口服維生素A酸。 |
汗孔角化症porokeratosis(1P)
作者：蔡呈芳醫 師
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