Sjogren氏徵候群

Sjogren氏徵候群是紀念在1933年由丹麥眼科醫師Henrik Sjogren最早在19位口乾及乾眼症患者發現其中13位有類風濕性關節炎所命名，在一般人發病盛行率高達1~2%，以淋巴球在淚腺及唾液腺浸潤為主要病理變化。Sjogren氏徵候群往往合併其他自體免疫疾病，如類風濕關節炎、紅斑狼瘡、硬皮症、多發性肌炎、節節性多發動脈炎、原發膽道硬化症，但有部分是原發性，也就是找不出其他原因。致病機轉可能是病毒感染等環境因子加上病人的基因如HLA-DR3, HLA-B8、IL-7等，啟動了先天及後天免疫系統，導致腺體細胞活化以及腺體血管內皮改變，因而被淋巴細胞浸潤，導致腺體細胞受損，細胞激素增加，自體抗體及分解酵素產生，最終使得腺體慢性發炎以及分泌能力下降。

在臨床上高達10%的人口會有口乾及乾眼，這可以是老化、感染(C型肝炎、愛滋病)、類肉瘤、藥物、放射線治療所引起，甚至情緒因素也可能引起，因此要診斷Sjogren氏徵候群，一般需要有抽血、病理切片及功能檢測的配合。抽血傳統上是測定SS-A (Ro)及SS-B(La)，雖然有文獻指出這兩種抗體出現率可達 90%以上，但也有報告指出其陽性率分別只有14%及20%，而ANA雖然陽性率高達80%以上，但特異性太低，無法當作診斷條件。因此有學者嘗試檢測其他自體抗體，例如anti-alpha-fodrin (AESKULISA)。

至於在功能測定上，最出名的是Schirmer’s test，這是以5mm寬，35mm長的濾片，測定5分鐘後濾片被淚水浸濕程度是否小於5mm來判定。另外也可以用rose Bengal test看結膜與角膜染色強度。至於口水分泌的測定方式則有多種，其中之一是嚼紗布2分鐘後秤重。

修格連氏症的診斷標準來查證是否符合標準內的條件：     一、 眼睛有乾澀的症狀超過三個月以上。     二、 嘴巴有乾燥的症狀超過三個月以上。     三、 雙眼淚腺分泌測試( Schirmer's test)，結果低於5mm/5分鐘以內或是Rose bengal染色法呈現大於四分。     四、 基礎唾液腺分泌量小於1.5c.c/15分鐘，或是核子醫學唾液腺掃描呈陽性反應。     五、 嘴唇唾液腺切片檢查其發炎細胞浸潤評分大於一分。(每4mm2大於50顆淋巴球)     六、 抗核抗體(ANA)、類風濕因子(RF)及修格連氏抗體( Anti-SSA, Anti-SSB)等四項檢查其中一項呈陽性反應。

一般而言，如果符合以上四項條件（第五項或第六項條件須為四項條件之一﹚，即可診斷為修格連氏症。 另外約有4程惠有腺體外症狀，如呼吸系統(氣管炎、間質肺炎)、腸胃系統(吞嚥困難、胃食道逆流、膽汁鬱積)、皮膚(乾燥、紫斑、雷諾氏症候群、血管炎)、神經系統(神經病變、失眠、憂鬱)、肌肉骨骼病變(倦怠、關節痛、肌肉痛)、血液系統(白血球低下、貧血、血小板低下)、泌尿系統(間質腎炎、間質膀胱炎、腎絲球腎炎)，另外得到淋巴瘤機會是正常人40倍，主要是邊緣帶B細胞淋巴瘤。 再治療上除一般保濕外，眼科也可嘗試用cycliosporine眼藥水，牙齒則可以塗上氟以減少蛀牙。近一步可用類固醇或其他免疫抑制劑，但臨床上最常用的是hydroxychloroquine,但主要適用於肌肉關節症狀，至於疲倦最有效的是運動。DHEA及rituximab在臨床試驗中並未被證實，因此不建議使用。