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Vogt-小柳-原田病 (Vogt-Koyanagi-Harada disease)
  作者:蔡呈芳醫師
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Vogt-Koyanagi-Harada disease

Vogt-Koyanagi-Harada disease是一種原因不明的發炎性疾病,因1909瑞士醫師Alfred Vogt、1929日本醫師Koyanagi Yoshizo及1926日本眼科醫師原田永之助Harada Einosuke而命名。以無菌性腦膜炎、虹彩炎為初期表現,之後會出現白斑及掉髮,不即時治療可能引起失明。除了人以外,犬類也有此病,特別是秋田犬。Vogt-Koyanagi-Harada disease的成因可能與Th1, Th17細胞有關,而tyrosinase及KU-MEL-1都被報告是可能的自體抗原,HLA-DR4, DRB*0405及亞裔、拉丁美洲裔為高危險族群。

Vogt-Koyanagi-Harada disease因為原因不明,所以診斷時是需要有所謂診斷條件,包括五點

1. 無穿透性眼球外傷病史

2.無其他眼球或系統疾病

3.雙側眼病變

4.神經學或聽力異常,包括meningismus, 耳鳴、 CSF pleocytosis

5.皮膚異常,包括禿髮、白髮、白斑

完全型Vogt-Koyanagi-Harada disease同時有1~5,不完全型1~3加上4或5,可能是Vogt-Koyanagi-Harada disease則符合1~3

治療上採用免疫抑制劑如azathioprine, mycophenolate mofetil , methotrexate, cyclosporine 及 tacrolimus,或是用生物製劑↓往往合併類固醇。眼睛病變可採用眼內triamcinolone 及bevacizumab注射。

張貼日期:2010/10/2