漸進壞死性黃色肉芽腫(Necrobiotic xanthogranuloma)蔡呈芳醫師

漸進壞死性黃色肉芽腫(Necrobiotic xanthogranuloma)是一種罕見的皮皮膚病，最早於1980由Kosard 及 Winkelmann所報告，發生年齡由17-85歲都有，但以50~60歲最多，男女相似。以眼圍的臘黃色硬變，且表面有血管擴張為主要表現，但四肢、軀幹等各身體部位都可能產生，病灶可能會有潰爛現象，及引起皮膚萎縮，而有疼痛現象。除皮膚外，肉芽腫也可能在呼吸道(肺部、咽喉)、中樞神經系統、心臟、消化道(肝臟)、骨骼肌肉、腎臟、卵巢、脾臟、淋巴腺出現。其他合併正還包括類澱粉沉澱症。

最常有的抽血異常包括白血球減少、貧血、冷凝蛋白、血中異常蛋白、ESR升高。骨髓檢查以漿細胞增生最為常見，佔22%，其次為多發性骨髓瘤18%，淋巴瘤及白血病則更少(4%)。

在治療時，以chlorambucil、melphalan、cyclophosphamide化療最為常見，常搭配大量類固醇。其它治療包括干擾素、血漿透析(洗血)、切除、病灶內類固醇注射。對於皮膚潰爛則可嘗試thalidomide、acitretin。有血中異常單株抗體者，約有10%會轉成惡性，所以需要長期追蹤。但一般而言癒後良好，發病10年存活率為100%，到15年時仍有90%。