水疱性系統性紅斑性狼瘡(Bullous systemic lupus erythematosus) 水疱性系統性紅斑性狼瘡(Bullous systemic lupus erythematosus),又稱為小疱、大疱性紅斑性狼瘡(vesiculobullous SLE)是全身性紅斑性狼瘡的特殊表現。患者多數為女性,好發於30歲以下,在外觀正常的皮膚上出現發癢性水疱,以陽光照射部位為主,但也可以在其它部位出現,甚至包括口腔內。此病好了不會留下疤痕,但當紅斑性狼瘡惡化時,水疱又可能出現。但紅斑性狼瘡患者臨床上產生水疱的原因很多,可以是表皮真皮交界處因嚴重水腫性病變而裂開、血管炎、合併其他免疫性疾病,但作為一種特殊的全身性紅斑性狼瘡臨床表現時,此時在病理下會出現中性在基底層的堆積。在免疫學上又可依是否產生抗第七型膠原蛋白自體抗體而分為兩類,有此抗體者臨床表現近似後天性水疱表皮鬆解症(epidermolysis bullosa acquisita)。 |