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嗜伊紅性白血球過多症(hypereosinophilic syndrome)
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嗜伊紅性白血球過多症(Hypereosinophilic syndrome)

嗜伊紅性白血球過多症為不明原因之血中嗜伊紅性白血球增加合併侵犯器官之疾病,定義為這種嗜伊紅血球增加到超過1.5 x 109/L,超過六個月,又沒有明顯已知會提升這種細胞的原因者,例如淋巴細胞性嗜伊紅性白血球過多。部分患者可偵測到染色體(chromosome 4q12)缺失,導致酪胺酸活化酵素(tyrosine kinase)發生融合而活化(FIP1L1-PDGFR a)。治療上依照WHO2017建議,第一線採用系統性類固醇,若有上述染色體異常者可給予imatinib治療。hydroxyurea及干擾素可以做為輔佐減低類固醇用量。嚴重患者少數個案使用化療二線藥物或是骨髓移殖。積極研究中的治療包括以嗜伊紅性白血球為標的的IL-5抑制劑(MEPOLIZUMAB),IL-5受體抑制劑(BENRALIZUMAB),以及CD52抑制劑alemtuzumab。

嗜伊紅性白血球為標的的IL-5抑制劑(MEPOLIZUMAB),目前適應症為明顯氣喘,但由於優越的降低嗜伊紅性白血球的特性,也廣泛用於幾乎所有嗜伊紅性白血球增高的疾病,例如Churg-Strauss syndrome, hypereosinophilic syndrome, 鼻息肉, 慢性阻塞性肺病(COPD), 異位性皮膚炎,食道炎.

CD52抑制劑則由於其淋巴細胞及精子毒性,主要用於白血病化療

張貼日期:2009/9/11