蕁麻疹樣血管炎(urticarial vasculitis)

蕁麻疹樣血管炎是一種以蕁麻表現但是病理上有中性球浸潤的血管炎，與一般蕁麻不同，因為持續會超過24小時且留下輕微的色素異常。多數蕁麻疹樣血管炎血中補體數值正常，但一份研究中有18%會有血中補體下降，低補體蕁麻疹樣血管炎又稱為McDuffie syndrome，患者女性較多，常在40多歲發病。另外特殊表現的蕁麻疹樣血管炎還包括AHA(arthritis, hives, angioedema)徵候群、Schnitzler syndrome、Cogans syndrome(interstitial keratitis, hypacusis)、Muckle-Wells syndrome(deafness, renal amyloidois)，另外有50%也會符合全身性紅斑狼瘡的診斷。

在診斷上，除了皮膚切片外，抽血C1q會下降，多數會有 C3及C4下降，ESR上升，以及出現C1q抗體，抗核抗體但是anti-dsDNA陰性，其他檢查則要看臨床症狀來決定。根據1982年Schwartz所提出的診斷條件，包括低補體及蕁麻疹等兩主要條件，及6個次要條件，血管炎、關節痛/關節炎、虹彩炎/鞏膜炎/結膜炎、腎絲球腎炎、腹痛、C1q抗體。

皮膚	100%	蕁麻疹、蕁麻疹樣血管炎、紫斑、血管性水腫
關節	70%	關節痛、關節炎
腎臟	50%	蛋白尿、血尿、腎功能不全、腎絲球腎炎
腸胃	30%	腹痛、嘔心、嘔吐、腹瀉、肝腫大、脾腫大、腹水、漿膜炎
肺部	20%	呼吸短促、咳嗽、咳血、胸膜積水、慢性阻塞性肺病變
眼睛	10%	鞏膜炎、結膜炎、虹彩炎
心臟	罕見	心包膜炎、心瓣膜病變
神經	罕見	大腦假性腫瘤、無菌性腦膜炎、神經麻痺

治療上依照嚴重度不同，治療也不同。如果只有皮膚症狀，一般以抗阻織胺即可，如有血中補體下降者則須要系統性類固醇，可以合併methotrexate、Dapsone、azathioprine、cyclophosphomide、cyclosporine、mycophenolate mofetil等藥品，尤其是mycophenolate mofetil。更嚴重者則可給予洗血(plasmapheresis)，但仍需使用類固醇等免疫抑制劑。