嗜伊紅性筋膜炎(eosinophilic fasciitis) 嗜伊紅性筋膜炎一詞由Shulman於1975年提出,目前被多數學者認為是一種特別的硬皮症,以嗜伊紅性白血球侵犯筋膜而得名,約有25%患者會合併有局部硬皮症。病灶處的纖維母細胞受到不明原因的刺激製造大量的transforming growth factor-b (TGF-b)及第一型的膠原蛋白而產生臨床表現。在組織學上除嗜伊紅性白血球外也會有CD8 T淋巴細胞、巨嗜細胞的浸潤。多數成因不明,部分可能是因感染 Borrelia burgdorferi 細菌,另外也曾有食用L-tryptophan引起的報告,約有半數在發病前有劇烈運動。 嗜伊紅性筋膜炎主要侵犯青壯年齡層,女性較多,嗜伊紅性筋膜炎雖會引起近端四肢腫脹不適,數週間進一步引起僵硬,也可能引起發麻現象,及關節炎(40%),75%甚至引起痙攣,雖曾有食道侵犯引起吞嚥障礙、心包膜積水、肝脾腫大的報告,但相對而言全身性症狀少,與全身性硬皮症不同,並不易引起生命危險,不過也曾有合併再生不良性貧血而致命的報告。 治療上以全身性類固醇為主,也有報告使用dapsone有效案例。 |