乳房外柏杰氏病(Extramammary Paget's disease,EMPD)

蔡呈芳醫師

乳房外柏杰氏病是一種罕見的皮膚癌，由於病理學上與乳房柏杰氏病相似，因而得名。乳房外柏杰氏病好發於50–70歲，國外報告男女比為1:3~4.5，但國內似乎男性比例較高，此病好發於外陰部，也可能侵犯腹股溝及腋下、肛門、外耳道等富含大汗腺部位。臨床上常為微紅斑塊，有不同程度的癢感，容易被當為溼疹，所以常有經過10–15年才被診斷出來的情形。最常見的轉移部位依序為淋巴節及骨頭，統計上較年輕及血中CEA昇高者容易轉移。

乳房外柏杰氏病成因不明，但有相當比例是附近癌症連續性蔓延的結果，例如尿道癌、直腸癌、子宮頸癌、前列腺癌、膀胱癌，生殖器為4-7%，而肛門為25-35%。在治療上，以手術切除為主，必須有1–5 cm的安全範圍，其他治療方式包括光動力療法、局部或全身性化療(low dose 5-FU + cisplatin or 5-FU + cisplatin, mitomycin C, epirubicin, vincristine, doxetaxel)、雷射治療及放射線治療以及imiquimod8~16周塗抹(qd X3 wk→qodX3w)。手術約有30~60%再發率，平均經過為2.5年，若以莫氏手術，耶需要約3階段才能切除(JEADV 2017;31:1285)。合併其他癌症的死亡率為46%，否則為18%。