肺泡樣軟組織肉瘤(alveolar soft part sarcoma)

蔡呈芳醫師(www.DrSkin.com.tw)

肺泡樣軟組織肉瘤是一種罕見的惡性腫瘤，由1952年 Christopherson所命名，因為組織切面上呈現類似的結構因而得名。肉瘤是指軟組織(如真皮、脂肪、肌肉、骨骼、血管、神經、關節滑膜)而來的惡性腫瘤，只佔惡性腫瘤的1%，但在小孩比例高些，約佔到15%。肺泡樣軟組織肉瘤只佔肉瘤的0.2~1%，但也有高達10%的報告。

肺泡樣軟組織肉瘤主要發於骨盆(臀部)及四肢，尤其是大腿，好發於10-30歲的年輕人，女性稍多。進展緩慢，初期是無症狀的腫脹，但之後可能壓迫神經或周圍組織而有酸麻現象，之後產生轉移，以肺部及大腦為主，轉移到大腦會產生頭痛現象。有時原發部位腫瘤小而不易尋穫。在成因上是X染色體上的基因片段TEF3(transcription factor E3)轉移到第17對染色體上的ASPL(alveolar soft part locus)結合(der(17)t(X;17)(p11;q25))，由於有兩種不同的結合方式，形成兩種不同的蛋白成份，因此肺泡樣軟組織肉瘤也分為第一及第二型。

治療上以手術切除為主，但因腫瘤富含血管，極易於術中出血，因此肺泡樣軟組織肉瘤又有“出血者(bleeders)”的別名，須要小心。對於無法手術的轉移病灶，化療、長效干擾素注射、標靶口服藥Sorafenib都有人嘗試，也有合併使用的報告。在癒後上，報告不一，5年及10年存活率各約為74%及51%。一份研究顯示為2年為77%，5年為 60%，10年為38%，20年為15%。另一份MD Anderson Cancer Center的報告5年有無轉移者分別為20%及71%。小孩癒後較佳，一份12位小孩研究100%超過5年。另份研究是已產生轉移者平均存活為3 ~3.3年。

台大醫院楊榮森及候勝茂教授曾報告7例發生於1980~2001年間於四肢的個案，平均年齡為 30.9歲 (19 ~ 41歲). 其中三位在大腿，一例在上臂，一例在前臂，一例在小腿，另一例同時在大腿及上臂。其中兩利有侵犯骨骼 (28.6 %)，四例侵犯肺部 (57.1 %)，三例到腦部(42.9 %)，淋巴結2例(28.6 %)，局部轉移3例 (42.9 %)，只有一例追蹤34月後完全無轉移。其中五例是進行廣泛切除，一例膝蓋下截肢，另一例因股骨骨折做0內固定。有三位肺部轉移做化療，兩例因腦轉移做放射治療，但對存活無明顯幫助。其中五例平均存活了32.6月(6 ~60 月)，但一例有肺轉移者作肺轉移切除後，追蹤到67月仍存活。僅可能廣泛切除目前是此腫瘤最主要治療方式。

在國際上也有病友互助團體TAAASPS，並成立網頁。