Pasini與Pierini氏皮萎症(atrophoderma of Pasini and Pierini)

蔡呈芳醫師(www.DrSkin.com.tw)

Pasini與Pierini氏皮萎症是1923年Pasini所首先報告並在1936年阿根廷的Pierini再加詳細序描述的一種罕見但極具臨床特徵的疾病，典型皮膚病灶為境界鮮明、稍微下陷並帶有石灰色或棕色的斑，病人通常無自覺症狀，且病灶常雙側對稱出現，好發於年輕人背部，觸壓時質感正常。

Pasini與Pierini氏皮萎症在女性稍多，病灶並無不適，以軀幹尤其腰背為主，但也可發於胸部、上臂、腰部等處。疾病一般於1-2周內突發形成1-12公分凹陷，深度為1-8mm，略微暗色，但周圍皮膚外觀正常並無發紅現象，進展緩慢病史可長達10-20年，最後病灶底部可能血管較為透出。Pasini與Pierini氏皮萎症一般為對稱性散在，偶有單側病例，如果呈線性皮節排列存在的病灶稱為Moulin氏皮萎症(atrophoderma of Moulin)。Atrophoderma elastolyticum discretum則是臨床上像Atrophoderma，但病理上彈力纖維有斷裂減少。

Pasini與Pierini氏皮萎症成因不明，但因此病臨床上偶爾會與硬皮症或萎縮硬化苔癬合併存在，因此不少學者認為應可視為硬皮症的表現方式之一，有些個案有B burgdorferi感染存在。但2000年日本學者Yokoyama等人則報告病灶內的醣氨多醣(glycosaminoglycans)與硬皮症不同。

在檢查上主要是排除硬皮症，至於抽血或培養檢查B burgdorferi感染的價值尚有爭議，皮膚切片則無特殊變化。

此病並無特殊治療方式，部份醫師建議使用外用類固醇、或口服抗生素、antimalarials、potassium aminobenzoate。如色素明顯，也有用Q-switched alexandrite laser成功減少色素的報告。