皮膚鬆弛症(anetoderma)

蔡呈芳醫師(www.DrSkin.com.tw)

皮膚鬆弛症(anetoderma，希臘文aneto=slack)又稱為斑狀萎縮(macular atrophy)，為彈性纖維異常所導致的局限型皮膚鬆弛而膨出的疾病。皮膚鬆弛症傳統上分為原發性，也就是原因不明，及續發性兩大類，而續發性較多。原發性皮膚鬆弛又依據臨床是否有初期發炎現，而分為發炎性的(Jadassohn-Pellizzari)或非發炎性的(Schweninger-Buzzi)兩種，但最後都是一樣產生萎縮性斑塊，且兩者常合併出現，組織切片上亦無法區分，因此對此分類已不再刻意強調。

原發性皮膚鬆弛症女性梢多，好發於10-30歲，有少數家族遺傳報告。病灶並無不適，突然在數週內產生分散的微紅或膚色斑塊、板塊、結節或膨疹，觸摸時可感覺到皮膚表皮正常而表淺真皮較鬆軟。典型病灶為膨疹，但與彈性纖維組織減少程度有關。數目可超過100個，大小約數公分，並可能融合成大片病灶。主要在上半身發生，包括上臂、軀幹、大腿，罕於頭頸部產生，新的病灶可能持續數年產生，雖對身體無害，但舊病灶並不會隨時間而自行改善。

皮膚鬆弛症之主要組織學發現為相當程度的單核球之血管周圍浸潤，乳頭狀或網狀真皮層中彈性纖維組織減少或消失，偶而可見似白血球碎裂性血管炎的中性球和嗜伊紅球之血管周圍浸潤與核塵。皮膚鬆弛症的實際成因不明，引起彈性纖維組織減少的可能成因包括彈性纖維合成減少，彈性纖維分解酵素(包括MMPs,cathepsins, 及elastases)製造增加，彈性纖維組織吞噬，以及彈性纖維分解酵素抑制蛋白，如serpins、TIMPs的減少。巨嗜細胞及中性球是主要的彈性纖維分解酵素製造者，包括免疫複合體、感染及物理性化學性傷害。這樣的組織變化與皮膚鬆垂症(cutis laxa)、真皮中層彈力分解症(mid dermal elastolysis)、confetti-like macular atrophy與肉芽腫性皮膚鬆垂症(granulomatous slack skin)相近。但臨床上皮膚鬆垂症為大片皮膚侵犯，真皮中層彈力分解症病灶上出現細紋且可能合併毛囊一致性丘疹，肉芽腫性皮膚鬆垂症則為皮膚T細胞淋巴瘤的一種。

原發性皮膚鬆弛症本身無害，但也有少數合併症報告，包括眼睛白內障、藍色鞏膜、視網膜萎縮、骨骼鈣化、成骨異常、心瓣膜異常，但除非有症狀，一般不需作進一步檢察。檢查目的主要是要排除其他異常，包括ACE level、ANA、C3、C4、抗磷脂抗體或其它自體抗體(anti-Ro, anti-La, antimitochondria, antithyroglobulin, anti–smooth muscle)、CBC count、Lyme titers、PPD、Rapid plasma reagin (RPR/VDRL)、ESR，但在良好的臨床觀察及問診下，抽血相關的異常甚低，再加上健保的審查制度，因此很少皮膚科醫師會作盲目的全面篩檢。

原發性皮膚鬆弛症目前並無確定有效治療，但曾被嘗試治療包括’病灶內類固醇、penicillin G、aspirin、phenytoin、colchicine、dapsone、vitamin E、niacin、topical epsilon-aminocaproic acid。但一般建議定期追蹤，以觀察是否有其他合併症或原發疾病存在。