成人Still氏病

蔡呈芳醫師

成年Still氏病是一種罕見的免疫疾病，最早由英國醫師George Frederic Still於1897年所敘述(On a form of chronic joint disease in children. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1897, 80: 47-59)，此病每年每10萬人發生不到1人，女性較多，主要表現是有1.主要症狀四項：反覆的發燒(> 39 °C)，持續性關節炎大於2周，還有無症狀短暫皮疹，血中則有中性球增多。另外次要症狀喉嚨痛、淋巴腺脾腫大，肝功能異常，且抗核抗體及類風濕因子陰性。必需有五項條件，其中至少兩項為主要診斷。

典型短暫皮疹主要出現在軀幹，呈淡紅色，切片為淋巴球及組織球浸潤。除典型無症狀短暫皮疹外，也可能出現掉髮、皮癢、皮痛、毛囊炎、持續性版塊及線狀色素沉澱、肉芽腫、固定版塊、濕疹、蕁麻疹、血管性水腫、手足水疱或膿疱、環型紅斑、廣泛黏液沉澱、色素性癢疹等皮疹出現。抽血則可見到血中白血球、帶鐵蛋白、sIL-2R及腫瘤壞死因子增加。

有其他疾病也會有皮疹及關節炎，需要列入鑑別診斷，如鏈球菌感染、淋病感染、病毒感染(STAR complex)、系統性紅斑性狼瘡、高IgD徵候群、腫瘤壞死因子受體相關徵候群(TRAPS)、薛尼茲勒氏徵候群(Schnitzler syndrome)。

成年Still氏病具有致死可能，可能出現有血球吞噬症，其它併發症還有漿膜炎、肺炎等，但在香港研究中，華人較不會產生，治療主要為鎮痛消炎藥、免疫抑制劑(如methotrexate)，類固醇、thalidomide、抗腫瘤壞死因子(如Enbrel),anakinra, tocilicumab及methotrexate，韓國研究發現奎寧在此病使用副作用較高。