盤狀紅斑性狼瘡 盤狀紅斑性狼瘡是紅斑性狼瘡的一種,是有紅色脫皮的板塊,好發在暴露到陽光的地方. 癒合後會留下中央疤痕. 移掉皮屑會出現突出物在皮脂腺開口, 稱作大頭釘徵像. 與SLE、SCLE同樣有TYK2, IRF5 及CTLA4 genes的遺傳異常,另外也可能有 anti–annexin 1 antibodies,成因之一可能與pDC透過TLR7&9活化有關 。但盤狀紅斑性狼瘡和全身性紅斑性狼瘡不一樣. 雖然有全身性紅斑性狼瘡的病人可以有盤狀紅斑性狼瘡的病灶. 但小於5%盤狀紅斑性狼瘡的病人會變成全身性紅斑性狼瘡,此種現象在盤狀紅斑性狼瘡侵犯到頭頸部以外時較易發生. 一些盤狀紅斑性狼瘡的病人週邊循環不太好, 會產生凍瘡樣的病灶在腳指手指和其他地方. 口內的病灶可以像扁平苔癬.另外水點研究指出buccal cancer, lymphomas, respiratory cancer and non-melanoma skin cancer均有明顯增加. 治療:避免陽光, 使用防曬油. 類固醇藥膏可以用在小範圍的病灶. 抗瘧疾藥物像是chloroquine和hydroxychloroquine是一般治療首選,但效果緩慢,有研究顯示使用此療法應戒煙以免影響療效,但在英國一項200人前瞻研究中並未見到相關,同一研究中也顯示有39%療效不佳或有副作用而不適用,主要預測療效因子包括合併SLE、逛泛性病灶及疤 痕性禿髮。hydroxychloroquine主要副作用為眼底病變,依據新的研究顯示(Ophthalmology. 2011 Feb;118(2):415-22.),使用超過5~7年或是累積劑量超過1000gm則機會明顯上升到>1%,一般用量為400mg,但較矮者為>6.6mg/kg (IBW). 治療目標是>750 ng/mL。EUSCLE Core Set Questionnaire 超過1000名患者研究顯示抽菸會影響疾病嚴重度及對hydroxychloroquinone的療效。A酸在過度角化的盤狀紅斑性狼瘡是有效的. 二胺苯楓對水疱型狼瘡有效. 沙立竇邁(thalidomide)也有不錯效果,另外IRS954則可以抑制TLR7&9活化。.皮膚型紅斑性狼瘡的嚴重度評估,可以用CLASI (cutaneous LE area severity index)。染料雷射治療以585 nm,7mm, 0.45 msec, 5-6J/cm2, 每4周一次共4-10次,有顯著效果。 |